Die Begriffe Hemihypertrophie und Hemihyperplasie werden häufig synonym verwendet. Der Begriff Hemihyperplasie ist aktueller. Allerdings können die Begriffe auch einen Hinweis darauf geben, ob der Überwuchs aus größeren Zellen besteht (Hemihypertrophie) oder aus mehr Zellen besteht (Hemihyperplasie).  Weiterhin gibt es den Begriff Hemihypotrophie.  Dabei resultiert die Asymmetrie nicht aus einem Überwuchs, sondern aus einem mangelhaften Wachstum einer Körperseite/-region. 

Bei der Hemihypertrophie handelt es sich um einen angeborenen Überwuchs einer Körperhälfte. Es kann die gesamte Körperseite (mit und ohne Organbeteiligung) betroffen sein oder auch nur einzelne Körperteile.

Kein Mensch ist perfekt symmetrisch. Ab einer Abweichung von 5% wird von einer Hemihypertrophie gesprochen. Diese Diagnose kann deshalb jeder Kinderarzt lediglich durch Ausmessen der entsprechenden Körperteile stellen. Mit weiteren Untersuchungen wie Ultraschall, Röntgen, Scan, usw. kann das genaue Ausmaß und die Organbeteiligung ermittelt werden.

Die Hemihypertrophie kann Teil eines Syndroms sein oder isoliert (isolierte Hemihypertrophie) auftreten. Als Symptom kann die Hemihypertrophie bei folgenden Symptomen auftreten: Sturge-Weber-Syndrom, Proteus-Syndrom, Beckwith-Wiedemann Syndrom, Silver-Russel-Syndrom, Klippel-Trenaunay-Syndrom...

Humangenetische Untersuchungen können notwendig sein, um herauszufinden, ob ein Syndrom die Hemihypertrophie verursacht.

Die Häufigkeit liegt bei 1:100000

Die Hemihypertrophie verwächst sich nicht! Die Hemihypertrophie ist keine leichte normale Asymmetrie, sondern ein komplexes Krankheitsbild.

Es besteht ein erhöhtes Risiko einen Willms-Tumor,  ein Nebennierenkarzinom oder Hepatoblastom zu entwickeln. Deshalb sollten unbedingt regelmäßige Kontrollen erfolgen. Das Screening-Protokoll empfiehlt eine Blutkontrolle (AFP) alle 6 Wochen bis zu einem Alter von 4 Jahren  im Abstand von 6 Wochen und eine Ultraschalluntersuchung der Nieren und Leber bis zu einem Alter von 8 Jahren im Abstand von 12 Wochen. Hemi- und BWS-Kinder haben höhere AFP-Werte als andere Kinder. Die Tabelle hier gibt einen Überblick über die AFP-Werte.

Isolierte Hemihyperplasie und Beckwith-Wiedemann-Syndrom

Von Isolierter Hemihyperplasie wird gesprochen, wenn keine weiteren körperlichen Symptome aufgetreten sind und kein übergeordnetes Syndrom vorliegt.

Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom wurde früher als EMG-Syndrom (Exomphalos-Makroglossie-Gigantismus-Syndrom)  nach den Hauptsymptomen bezeichnet. Diese drei Hauptmerkmale sind vielen Ärzten noch sehr präsent. Doch mittlerweile sind 5 verschiedene Genotypen mit einer Vielzahl von unterschiedlichen Symptomen bekannt. Die drei bekanntesten Merkmale müssen nicht stark ausgeprägt sein. Es gibt stattdessen eine Reihe von Symptomen.

Eine neue Theorie ist, dass das Beckwith-Wiedemann-Syndrom als ein Spektrum betrachtet wird und die isolierte Hemihyperplasie eine Variation davon ist.

(HemihyperplasiaBeckwith-Wiedemann syndrome and isolated hemihyperplasia)

Mögliche Begleiterscheinungen:

- Anridie (Hypoplasie des Auges)

- Haemangiome (auch Blutschwämmchen genannt)

- Naevi (gutartige Fehlbildungen der Haut)

- Polydaktylie (Vielfingerigkeit)

- Hypospadie (Entwickungsstörung der Harnröhre)

- Maldescenus testis (Längenanomalie der Hoden)

- Wilms-Tumor

- Nebennierenkarzinom

- Lebertumore

- erhöhte Körpertemperatur

- vorzeitige Zahnung

- vergrößerte Pupille

- auffällige Pigmentierung

- vermehrtest Wachstum der Härchen

 

Schwierigekeiten, die durch die Hemihypertrophie entstehen können:

Beinlängendifferenz: Wenn ein Bein von der Hemihypetrophie betroffen ist, dann ist es auch häufig länger. Orthopädische Schuhversorgung mit Schuhaufbauten und kurz vor Ende des Wachstums Operationen (ja nach Ausmaß der Beinlängendifferenz wird eine Beinverlängerung durchgeführt oder das Wachstum des Hemi-Beines wird durch eine entsprechende Operation an den Wachstumsfugen versucht einzudämmen).

Gleichgewicht: Durch die unterschiedliche Gewichstverteilung können die Kinder unsicher beim Laufen sein und ständig stolpern. Eine weitere Ursachen könnte auch eine periphäre Sehstörungen sein.

Schmerzen gehören leider auch dazu. Schmerzen können in beiden Beinen auftreten.

Hüftdysplasie und Skoliosen können auch entstehen. 

Viele Betroffene und Eltern von Hemi-Kindern berichten von Allergien, die manchmal sogar nur die Hemi-seite betreffen

 

Eine erhöhte Infektanfälligkeit kann vorliegen. 

 

"Extrafatness" Die Füße sind oft speckig/knubbelig.

 

Nieren und Organe: Die Organe sind oft mit betroffen. Besonders häufig  betroffen sind die Nieren und die Leber.  

Auf dem Foto sieht man aufgebaute Schuhe, um die Beinlängendifferenz auszugleichen.


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